大丹幼犬单侧耳聋的鉴别方法

单侧耳聋对于猎犬系的大丹犬是一个致命的弱点，大多数是发现不了的，但是我在别的朋友在鉴别狗的幼犬单侧耳聋时候有点心得。

把幼犬单独关在一个比较安静的房间，然后用棉花团塞进一边的耳朵{注：棉花团一定要堵紧!并且还要在上面缠上细细的绳子以免塞进幼犬的耳朵过深了取不出啦!}做好了上面的工作后找一个它平时比较熟悉的声音来引诱 有反映了就证明这个耳朵是正常的，下一步就是重复的方法去试验另外的一个耳朵。结果很快得知。建议主人选购大丹犬前对它做此类的鉴别。

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怎么鉴别是否单侧聋？

单侧聋（single-sided deafness, SSD）一般是指单侧严重的感音神经性聋，即一侧听力正常或接近正常，但另一侧的听力损失达到非常严重的程度，而且听力损失部位发生在耳蜗或/和蜗后。文献报道的详细定义是：一侧为重度或极重度感音神经性聋（在0.5kHz、1kHz、2kHz和4kHz平均纯音听阈≥70 dB HL），而对侧保持听力正常或轻度耳聋（≤30 dB HL）。

下图是典型的单侧聋的听力图（左耳聋）。

单侧聋的发病原因

先天性SSD的病因大多未明。在后天性SSD的病因中，以单侧突发性耳聋最多见，其他原因还包括头部外伤、听神经瘤、梅尼埃病、迷路炎、病毒感染等。

单侧聋的发病率

然而，这一人群并不在少数。据文献报道，截至2010年，美国单侧聋的人群数量约900多万，且每年以6万人的速度递增。而英国每年单侧聋新增发病人口7500人。

数据显示，美国单侧耳聋病人达900万，在中国，对于单侧耳聋患者数量尚没有官方统计，根据北京同仁医院、上海五官科医院、北京听力协会等专家的粗略估计，这一数据至少超过2000万。如果以美国的患病率乘以中国总人口总数，这一数据将超过5000万。据有关文献报道，同为东亚人种的韩国人，单侧聋的患病率高达9.31%。

如果大家平时细心观察就可以发现，在我们的身边一定会发现一位单侧耳聋的亲朋好友。

单侧聋有什么特征？

单侧听觉剥夺病理特点

听觉神经是互相交叉的，但信息传递大部分还是的。发生单侧听觉剥夺之后，耳聋侧对应的听觉通路会出现弱化，包括耳蜗核、上橄榄和下丘的连接减少、神经元大小和数量减少、树突形态改变。

最后，导致下丘两耳信号整合的消失及广泛的神经电生理活动减弱。这样，双耳优势减弱。

听觉剥夺之后，听觉评测会去执行一些临近评测的功能，比如视觉和本体感觉。

跨通道重组指的是，中枢系统井然有序地负责不同区域的功能，当听觉皮层失去听觉刺激之后出现听觉剥夺，机体反应会执行临近区域的视觉、本体感觉功能。

耳聋患侧的听觉通路发生弱化，同时还会出现另一侧听觉通路增强，强于正常听觉活动。这样，形成了过大的偏侧性。

常见耳聋检查诊断方法

音叉检查是鉴别耳聋性质最常用的方法。常用C调倍频程五支一组音叉，其振动频率分别为128、256、512、1024和2048Hz。检查时注意：应击动音叉臂的上1/3处；敲击力量应一致，不可用力过猛或敲击台桌硬物，以免产生泛音；检查气导时应把振动的音叉上1/3的双臂平面与外耳道纵轴一致，并同外耳道口同高，距外耳道口约1cm左右；检查骨导时则把柄底置于颅面；振动的音叉不可触及周围任何物体。常用的检查方法如下：

1.林纳试验

又称气骨导对比试验，是比较同侧气导和骨导的一种检查方法。取C256的音叉，振动后置于乳突鼓窦区测其骨导听力，待听不到声音时记录其时间，立即将音叉移置于外耳道口外侧1cm外，测其气导听力。若仍能听到声音，则表示气导比骨导时间长（AC>BC），称林纳试验阳性（RT“+”）。反之骨导比气导时间长（BC>AC），则称林纳试验阴性（RT“－”）。

2.韦伯试验

又称骨导偏向试验，系比较两耳骨导听力的强弱。取C256或C512振动的音叉柄底置于前额或头顶正中，让患者比较哪一侧耳听到的声音较响，若两耳听力正常或两耳听力损害性质、程度相同，则感声音在正中，是为骨导无偏向；由于气导有抵消骨导作用，当传导性聋时患耳气导有障碍，不能抵消骨导，以至患耳骨导要比健耳强，而出现声音偏向患耳；感音神经性聋时则因患耳感音器官有病变，故健耳听到的声音较强，而出现声音偏向健耳。记录时除文字说明外，可用“→或←”表示偏向侧，用“=”表示无偏向。

3.施瓦试验

又称骨导对比试验，为比较正常人与患者骨导的时间，将振动的C256音叉柄底交替置于患者和检查者的乳突部鼓窦区加以比较，正常者两者相等；若患者骨导时间较正常耳延长，为施瓦巴替试验延长（ST“+”），为传导性聋；若较正常者短，则为骨导对比试验缩短（ST“-”），为感音神经性聋。

4.主观听力检测技术

主要包括用于的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应（ABR）和耳声发射（OAE）测试，40Hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位（ASSR）具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率>60Hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。

5.影像学检查

主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像（fMRI）技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于和儿童的感音神经性聋患者。近年，SilentfMRI技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术（PET）可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。[5-6]

诊断

应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。再结合临床表现可进行诊断。

治疗

1.传导性聋和混合性耳聋的治疗

早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨和部分人工听骨的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。

骨锚助听器是可植入的骨传导听力系统，适用于传导性或混合型听力障碍，以及单侧耳聋。骨锚助听器采取称为直接骨传导的方式。这种方式，在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中，就会跟人体的骨头发生骨融合作用。形成骨融合需要大约三个月，儿童需要六个月。骨融合一旦形成，就可以把一个桥基固定在钛植入体上，然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时，即将声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。

振动声桥是一种中耳植入装置，相对于其他助听设备，适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的和儿童。振动声桥与助听器不同，助听器只是简单地放大声音，而振动声桥是把声音转化为机械振动；振动声桥也不同于人工耳蜗，人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维，而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构或直接传送到内耳。

通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中，如存在较大的背景噪音时，都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音，如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时，振动声桥植入后患者外耳道完全开放，由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感；佩戴时也很舒适美观。[7]

2.感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗

对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。

（1）积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。

（2）对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。

（3）根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。

（4）随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。

人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留，刺激电极将插入耳蜗内，如果患者的听神经不存在，例如听神经瘤切除术后的患者，是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干（耳蜗核），患者仍然可以重新获得听力，这项技术在国外已经较为成熟，目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉，据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。[8]

参考文献

1.黄选兆，汪吉宝，孔维佳主编。实用耳鼻咽喉头颈外科学。北京：人民卫生出版社，2007：1005～1009。

2.戴朴，于飞，康东洋等。线粒体DNA1555位点和GJB2基因及SLC26A4基因的诊断方法及临床应用。中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2005：40，769～773。

3.孙宝春，戴朴。感音神经性耳聋中内耳畸形的分类以及与SLC26A4、GJB2基因关系的研究。中国人民军医进修学院（博士论文），2011：05。

4.JacklerRK，LuxforWM，HouseWF．CongenitalMalformationsoftheInnerEar:AClassificationBasedonembryogenesis：Laryngoscope，1987：97（Suppl40）:2～14．

5.韩德民。临床听力学：听力学及言语疾病杂志，2007：15，1～3。

6.翟所强。聋病的临床听力学特点分析：中华耳科学杂志，2011：236～240。

7.赵守琴。振动声桥植入：听力学及言语疾病杂志，2011：19，394～395。

8.王亮，张道行，董明敏。听觉脑干植入的临床应用：中国医学文摘耳鼻咽喉科学，2004：145～148。

如何去判断鉴别耳聋的类型

1、传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

2、物中毒性聋：多种西?物都可有导致感音神经性聋的副作用。双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。

3、老年性聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退

4、外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。

5、突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。

6、噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋。亦可出现头痛、失眠、易烦躁。