一、成人斯蒂尔病的诊断
本病诊断比较困难,需除外感染性疾病、风湿性疾病、肿瘤性疾病、医源性疾病和过敏性疾病之后才能确诊。本病目前尚无统一的诊断标准,比较统一的认识是在出现高热、一过性斑丘疹、关节炎和白细胞及中性粒细胞升高时,应高度怀疑成人斯蒂尔病。多次血培养或骨髓培养阴性及血清铁蛋白的异常升高,可作为支持本病诊断的重要依据。严格掌握发热、皮疹、关节炎或痛这三项主要表现,是防止误诊的关键。容易误诊的疾病1、败血症:常有原发感染灶,中毒症状重,病程非一过性、间歇性,皮肤瘀点,血、骨髓培养有病原菌,抗生素有效。而AODS无上述特征,且糖皮质激素有效。2、系统性红斑狼疮:蝶形红斑,盘状红斑,常合并肾炎,周围血象降低,抗核抗体、抗Sm抗体、抗ds、DNA抗体及狼疮细胞阳性可资鉴别。3、风湿热:风湿热皮疹主要为环形红斑、皮下小结,且心脏受累多,特别是心肌炎、心内膜炎,并常遗留瓣膜病变,特征性的舞蹈等均可鉴别。4、淋巴瘤:皮疹为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡,进行性淋巴结肿大,皮肤、淋巴结活检可区分。
二、成人斯蒂尔病的检查
1.本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高,一般在10×109/L~20×109/L之间,也有报告高达50×109/L,呈类白血病反应,白细胞升高以中性粒细胞增高为主,分类一般在0.9以上,中性粒细胞核左移而嗜酸性细胞不消失,在无胃肠道失血的情况下出现持续性和进行性贫血,多为正细胞正色素性贫血,也可为小细胞低血色素性贫血或大细胞正色素性贫血,个别患者表现为溶血性贫血,贫血常和疾病活动有关,半数以上的患者血小板计数高达300×109/L以上,疾病稳定后恢复正常。2.血沉明显增快,多在100mm/h以上,C-反应蛋白轻或中度升高,少数患者出现低滴度抗核抗体,类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎,免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基转移酶,直接胆红素和间接胆红素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高,在合并肌炎时肌酸磷酸肌酶和乳酸脱氢酶等升高。3.除非伴发继发感染,血培养及其他细菌学检查均为阴性,结核菌素纯蛋白衍生物试验阴性,其他微生物学培养亦阴性。4.骨髓象常为感染性特点,粒系统增生活跃,核左移,胞质内有中毒颗粒及空泡变性,骨髓细菌培养阴性。5.值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高,可超过正常水平10倍以上,并与疾病活动相平行,可作为本病诊断的支持点,并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。6.X线表现:本病的X线表现是非特异性的,早期可见软组织肿胀和关节附近骨质疏松,反复或持续存在的关节炎则可见关节软骨破坏及骨糜烂,在受累的关节附近骨膜下常见线状新生骨,晚期亦可出现关节间隙狭窄,关节强直及关节半脱位,常累及腕关节,膝关节和踝关节,少数患者有颈椎受累的报告,比较特征性的放射学改变是腕掌和腕间关节非糜烂性狭窄,可导致骨性强直,与类风湿关节炎比较,其发生率分别高出6倍及11倍,各种实验室及影像学检查未发现感染或肿瘤性病变。
三、成人斯蒂尔病的治疗
1糖皮质激素:泼尼松1mg/(kg·d),症状改善后,逐渐减量,总疗程不宜超过6个月。减量过程中可加用非甾体类药物巩固疗效。疗效不佳时可采用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。2非甾体类抗炎药:轻症病例可单独使用NSAIDs,如萘普生0.2g,每日2次,吲哚美辛25mg,每日3次,扶他林25~60mg,每日3次。3慢作用抗风湿药:病情长期控制不佳,糖皮质激素疗效不好,可选用下列药物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等,剂量见类风湿关节炎治疗。4免疫抑制剂:为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤多甙等5其他方法:对于严重的成人蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d连续3--5天必要时4周重复,也可联合中医中药会诊治疗。
四、成人斯蒂尔病饮食禁忌
1、成人斯蒂尔病要合理膳食。 要注意过食高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐,少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳,且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3:2:1为合适。多用植物油,如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2:1为宜。饮食热能分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。水果应根据个人饮食习惯和病情决定。2、成人斯蒂尔病要以素食为主,饭后宜食用水果100克左右。 蔬菜选用绿叶菜、西红柿、萝卜、芹菜、韭菜、香菜、木瓜、黄瓜、豆芽、土豆、紫菜、海带、黑木耳、洋葱等。动物肉类选用蛇肉、狗肉、羊肉、牛肉、鱼肉等。适量多食动物血、蛋、鱼、虾等。 3、成人斯蒂尔病膳食营养要全面,不要忌口和偏食,一些食物应限量,但不是忌食,如牛奶、羊奶、奶糖、干酪、巧克力、花生、小米等,少食肥肉、高动作脂肪和高胆固醇食物,少食用甜食,少饮酒和咖啡、茶等饮料。除了上面介绍的,成人斯蒂尔病患者还要注意下面一些问题: 保持心情舒畅及乐观情绪,对慢性疾病的治疗树立信心,积极配合,坚持各种治疗,避免情绪波动及各种精神刺激。 保持规律的生活方式,病人要有充分休息和睡眠时间;同时注意劳逸结合,休息时维持正常关节功能位置,以防发生关节的变形;热水浴、热敷可减轻关节疼痛。活动要以患者能承受为限度。坚持日常生活尽可能自理,经常进行关节功能锻炼,以保持关节原有的活动度及恢复体力,防止肌肉萎缩。