目前，针对进行性脊肌萎缩症尚无有效的治疗方法，对于此病的康复，首先应加强支持治疗，对保证患者足够营养和改善全身状况非常重要。应给予患者高蛋白、低脂肪的饮食，保证患者充分的休息。
当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者的生命。晚期严重呼吸困难的患者，需要依靠气管切开，维持通气。另外，可使用兴奋性拮抗剂，比如高浓度甲钴胺、自由基清除剂等，以推迟患者发生呼吸功能障碍的时间，并可延长患者存活期，但不能改善运动功能和肌力。并且，应针对患者的症状给予及时的对症治疗，并积极预防肺部感染。加强被动运动和物理疗法可防止肢体的挛缩。此外，还可根据患者的病情，给予中医辨证治疗。